ECM與腎臟纖維化:各種原發(fā)性和/或繼發(fā)性致病原因所導致ECM合成與降解的動態(tài)失衡，促使大量ECM積聚而沉積于腎小球、腎間質內，導致腎臟各級血管堵塞，混亂分隔形成腎臟組織形態(tài)學改變，較終導致腎單位喪失，腎功能衰竭，進一步發(fā)展成為不可逆轉的腎小球硬化，細胞外基質的作用：由于細胞外基質對細胞的形狀、結構、功能、存活、增殖、分化、遷移等一切生命現(xiàn)象具有很全的影響，因而無論在胚胎發(fā)育的形態(tài)發(fā)生、部位形成過程中，或在維持成體結構與功能完善（包括免疫應答及創(chuàng)傷修復等）的一切生理活動中均具有不可忽視的重要作用。什么是細胞外基質：多細胞有機體中，細胞周圍由多種大分子組成的復雜網(wǎng)絡，稱作細胞外基質。成都正規(guī)細胞外基質膠廠家供應

細胞外基質的成分：構成細胞外基質的大分子種類繁多，可大致歸納為四大類：膠原、非膠原糖蛋白、氨基聚糖與蛋白聚糖、以及彈性蛋白（圖10-1，2）。上皮組織、肌組織及腦與脊髓中的ECM含量較少，而結締組織中ECM含量較高。細胞外基質的組分及組裝形式由所產(chǎn)生的細胞決定，并與組織的特殊功能需要相適應。例如，角膜的細胞外基質為透明柔軟的片層，肌腱的則堅韌如繩索。細胞外基質不僅靜態(tài)的發(fā)揮支持、連接、保水、保護等物理作用，而且動態(tài)的對細胞產(chǎn)生較全影響。濟南細胞外基質膠推薦廠家腎臟纖溶酶對腎臟細胞外基質的降解能力降低后。

細胞外基質生理學功能：對基因表達的影響：細胞外基質中不同的機械特性對細胞行為和基因表達都有影響。盡管實現(xiàn)這一點的機制尚未完全解釋清楚，但粘附復合物和肌動蛋白-肌球蛋白細胞骨架（其收縮力通過跨細胞結構傳遞)被認為在尚未發(fā)現(xiàn)的分子途徑中起著關鍵作用。對分化的影響：細胞外基質彈性可以指導細胞分化，即細胞從一種細胞類型轉變?yōu)榱硪环N細胞類型的過程。特別是，原始間充質干細胞(MSCs)已被證明能明確譜系并表現(xiàn)出對組織水平彈性極其敏感的表型。將原始間充質干細胞(MSCs)置于模擬大腦分化成神經(jīng)元樣細胞的柔軟基質上，表現(xiàn)出相似的形狀、RNAi圖譜、細胞骨架標記和轉錄因子水平。類似地，模擬肌肉的剛度基質是肌源性的，而模擬膠原骨的剛性基質是成骨性的。

細胞粘附；許多細胞與細胞外基質的成分結合。細胞粘附有兩種方式:通過局部粘連，將細胞外基質連接到細胞的肌動蛋白絲，和半橋粒，將細胞外基質連接到中間絲如角蛋白上。這種細胞對細胞外基質的粘附由稱為整合素的特定細胞表面細胞粘附分子調節(jié)。整合素是細胞表面的蛋白質，它將細胞結合到細胞外基質結構上，如纖連蛋白和層粘連蛋白，也結合到其他細胞表面的整合素蛋白質上。纖連蛋白與細胞外基質大分子結合，促進它們與跨膜整合素的結合。纖連蛋白與細胞外結構域的連接啟動細胞內信號通路，并通過一組銜接分子如肌動蛋白與細胞骨架結合?；|在完全發(fā)育后會停止運作。它在過去被用來幫助馬修復撕裂的韌帶。

根據(jù)膠原的結構和功能可將其分為：1.跨膜性膠原（transmembranecollagen）如ⅩⅦ型膠原，它有一個細胞內非膠原區(qū)，一個跨膜區(qū)和細胞外膠原尾巴。這種膠原主要由皮膚基底角化細胞產(chǎn)生，在肝臟中未發(fā)現(xiàn)。2.尚未分類的膠原：包括ⅩⅢ，ⅩⅤ和ⅩⅧ型膠原。ⅩⅢ型膠原主要分布于皮膚附屬器、骨、軟骨、橫紋肌及腸道黏膜，但不見于肝臟。ⅩⅤ型膠原mRNA表達于許多組織和部位的成纖維細胞和上皮細胞。ⅩⅧ型膠原主要分布于肝臟、肺臟和腎臟。值得一提的是，原位雜交研究結果表明在肝臟中ⅩⅧ型膠原主要由肝實質細胞產(chǎn)生，顯然與其它膠原主要由間質細胞產(chǎn)生不同。其羧基端具有克制血管增生的作用而稱為內皮抑素或內皮它?。╡ndostatin），初步體外和動物試驗發(fā)現(xiàn)它對部位有較強的克制作用。成肌細胞在纖粘連蛋白上增殖并保持未分化的表型。昆明正規(guī)細胞外基質膠直銷價

腎臟基質金屬蛋白酶組織克制因子與纖溶酶原啟動克制因子的合成后，腎臟降解活性降低。成都正規(guī)細胞外基質膠廠家供應

免疫系統(tǒng)和細胞外基質之間的串擾：被囊動物是脊索動物中的尾索動物，成年海鞘包被著由被膜組成的細胞外基質。傷口愈合過程中，被膜基質被免疫細胞重塑，如脫粒細胞。細菌與海鞘之間的相互聯(lián)系已有報道，可能涉及分泌活性產(chǎn)物，如克菌蛋白與吞噬細胞一起作為先天免疫系統(tǒng)的一部分。在棘皮動物中，造血組織被描述為分泌體腔細胞的體腔上皮，這些是傷口愈合的重要調節(jié)劑，因為它們遷移到傷口部位形成血塊，并在ECM的調節(jié)中發(fā)揮作用。在海參中體腔細胞可能是免疫反應和傷口修復的重要調節(jié)器。成都正規(guī)細胞外基質膠廠家供應